MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS NA ESCLEROMIXEDEMA: CARACTERIZAÇÃO CLÍNICA E IMPLICAÇÕES DIAGNÓSTICAS
Palavras-chave:
Escleromixedema, Mucinose Cutânea, Dermatose Rara, Manifestações Cutâneas, Diagnóstico DermatológicoResumo
A escleromixedema é uma dermatose rara e crônica, pertencente ao grupo das mucinoses cutâneas, caracterizada por infiltrações papulosas, espessamento cutâneo e fibrose. Este estudo tem como objetivo revisar sistematicamente a literatura disponível sobre as manifestações cutâneas da escleromixedema, destacando os principais aspectos clínicos e suas implicações diagnósticas. Foram selecionados artigos publicados em bases de dados nacionais entre 2000 e 2024. A análise demonstrou que a apresentação clínica clássica envolve pápulas firmes, simétricas e generalizadas, com distribuição preferencial em regiões acras, além de espessamento cutâneo progressivo, podendo causar limitações articulares e disfagia. As manifestações cutâneas são centrais no diagnóstico, uma vez que não há marcador laboratorial específico. A associação com gamopatia monoclonal do tipo IgG-λ também contribui para o diagnóstico diferencial. A ausência de resposta a tratamentos convencionais e a possível evolução sistêmica tornam o diagnóstico precoce e preciso essencial. Este artigo contribui para o reconhecimento clínico da doença e reforça a importância de sua diferenciação frente a outras esclerodermias e mucinoses.
